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| Matrice extracellulaire |   | | Jeu à choix multiple(Moodle) |
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Les fibres élastiques apparaissent jaunes à la dissection. Au microscope optique elles forment soit des réseaux de fibres rectilignes, anastomoseés (avec des expansions membranaires aux endroits des anastomoses), soit elles fusionnent en des lames fenêtrées (aorte (D)). Elles se ramifient et sont réfringentes, non anisotropes au microscope polarisant dans l'état normal, mais elles deviennent biréfringentes lors qu'elles sont étirées.
Avec l'âge cette élasticité diminue par des procès dégénératifs. Cette dégénérence a lieu par exemple dans la peau (sous l'influence des rayons UV), dans les vaisseaux et les poumons. Le résultat est une rélaxation de la peau, des aneurysmes dans les vaisseaux et les poumons se gonflent (emphysème).
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vue d'ensemble de la coloration des composants extracellulaires
le type élastique est responsable de l'élasticité
attention:
Les fibres élastiques ne sont pas constituées par des fibrilles comme les fibres collagènes et les fibres réticulées. |
| Fig 8 - fibres élastiques dans la paroi artérielle |
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Légende |

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Fig. 8
la paroi d'une artère de type musculaire. On voit la lamina élastica interna et des rares fibres élastiques dans la média. Les ondulations de la surface sur cette image ne représentent pas l'état vivant. (artefact post mortem à cause d'une contraction des cellules musculaires dans la média). |
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| localisation :
fonction: élasticité, par ex.: en inspirant les poumons se dilatent et retournent à l'état normal à cause de la rétraction des fibres élastiques
formation: plusieurs monomères de tropoélastine + micro fibrilles (de fibrilline 1+2) + MAGP
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Les fibres élastiques se dilatent et retournent à l'état normal. |
Pathologie:
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| maladie |
défaut |
symptômes |
| Marfan-syndrome (E) |
autosomale, dominant; mutation dans le gène pour la fibrilline 1 |
aneurisme de l'aorte, arachnodactylie et des déformations squelettiques |
| Cutis laxa-syndrome (E) |
dérangement de la production de l'élastine |
la peau est très lâche |
| Williams-Beuren-syndrome (D) |
déletion de plusieurs gènes du bras long du chromosome 7 (e.a. élastine-géne)
| face typique, sténose supravalvulaire de l'aorte, rétard intellectuel. |
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