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Grundsubstanz

Die Grundsubtanz ist eine kolloidale, farblose, transparente, homogene, visköse Lösung mit einer grossen Wasserbindungskraft (dank der Hyaluronsäure). Sie ist leicht PAS positiv und metachromatisch. Mit den normalen histologischen Verfahren, kann sie nur schwer dargestellt werden, da sich die meisten Bestandteile während des Verfahrens auflösen. Beim Gefrierschnitt bleiben sie hingegen erhalten und können so angefärbt werden.

Grundsubstanz:

  • kolloidal
  • farblos
  • viskös
  • leicht PAS positiv

Die Bestandteile der Grundsubstanz stammen von den Fibroblasten des BG und vom Blutplasma. Die Fibroblasten synthetisieren und geben durch Exozytose die Glykosaminglykane (GAG) sowie core-Proteine ab, welche sich mit den GAG zu Proteoglykanen (PG) zusammenfügen, um Aggregate zu bilden, die für die Erhaltung des Hydratationszustandes verantwortlich sind. Die Fibroblasten produzieren auch die Strukturproteine (Glycoproteine).

Die Moleküle mit einem kleinen Molekulargewicht, Wasser, Ionen, Vitamine, Hormone und die Glukose stammen aus dem Blutplasma. Diese Substanzen bilden gemeinsam mit den Produkten des Zellen die Gewebsflüssigkeit, welche für den Austausch von Substanzen zwischen den Blutgefässen und dem Gewebe dient.

Tabelle: Eigenschaften der Grundsubstanz.


Von den Fibroblasten stammen:

  1. Die Glykosaminglykane (GAG):
    Chondroitin-, Dermatan-, Keratan-und Heparan Sulfat. Diese lagern sich an ein Core Protein. Gemeinsam bilden sie das Proteoglykan (PG). Heparin und Hyaluronsäure binden sich nicht an Core-Proteine. Hyaluronsäure bilden langen lineare Aggregate.
  2. Core-Proteine
  3. Die Glycoproteine bzw. Proteine:
 
Aus dem Blutplasma kommen:
  1. Wasser (99%, frei und gebunden),
  2. Proteine mit tiefem Molekulargewicht,
  3. Aminosäuren,
  4. Ionen,
  5. Vitamine,
  6. Gase (O2,CO2 etc.)
  7. Hormone,
  8. Glukose und
  9. Produkte des Metabolismus

 

Abb 12 - Schema der Grundsubstanz   Legende
Abb. 12
Die Hyaluronsäure- Moleküle (HA) bilden lineare Aggregate mit vielen Proteoglykanen, welche mit kollagenen Fibrillen ein Netzwerk bilden.
Im Ausschnitt A sieht man, wie die GAG mit den HA durch Link- Proteine verbunden sind.
 

 

Pathologie:

Krankheit Fehler Symptome
Mukopolysacharidosen (D) Abbau der GAG durch Enzymdefekt gestört. Je nach Enzymstörung (D)
kongenitale bullöse ichthyosiforme Erythrodermie angeborenen Störungen der Strukturproteine in den Keratinozyten durch eine Mutation in den Genen für Keratin-1 oder -10 bei Säuglingen als Erythrodermie mit Blasen

Achtung:
Unterbrechung des Zusammenhaltes der Haut auf jedem Niveau kann zu Blasenbildung führen.

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Letzte Änderungen : 25. Februar 2007 / Prof. B. Schwaller
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